«Бычью дугу аорты» – редчайший порок сердца – успешно прооперировали детские кардиохирурги Центра Алмазова

Новости

«Бычью дугу аорты» – редчайший порок сердца – успешно прооперировали детские кардиохирурги Центра Алмазова

3 июня 2022

«Бычью дугу аорты» – редчайший порок сердца – успешно прооперировали детские кардиохирурги Центра Алмазова

В апреле 2022 года в отделение сердечно-сосудистой хирургии для детей НМИЦ им. В. А. Алмазова поступил ребенок со сложным пороком сердца в сочетании с редкой сосудистой патологией. Врожденный порок сердца (ВПС) был выявлен у малышки в возрасте 6 месяцев при проведении планового обследования у кардиолога по месту жительства. По данным эхокардиографии был установлен диагноз: коарктация аорты, умеренная дилатация левого желудочка (ЛЖ), гипертрофия ЛЖ, недостаточность митрального клапана 2 степени.

С учетом того, что такой порок встречается крайне редко, ребенка перевели в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, где врачи имеют достаточный опыт для оказания хирургической помощи малышам с таким диагнозом.

При поступлении в клинику НМИЦ им В. А. Алмазова пациентка была полностью обследована.

«Мы выполнили все доступные и необходимые методы исследования, включая эхокардиографию и мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки с ангиографией, по результатам которых удалось уточнить анатомию порока сердца. У ребенка была выраженная коарктация аорты, вариант отхождения брахиоцефальных сосудов (общим стволом), выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, признаки некомпактного миокарда, жидкость по передней поверхности в полости перикарда. Выявленная аномалия развития главных артериальных сосудов крайне редкая и требовала нетривиального хирургического подхода в лечении без использования искусственного кровообращения и стернотомии»,– вспоминает лечащий врач, детский кардиолог отделения сердечно-сосудистой хирургии для детей, к.м.н. Татьяна Николаевна Татаринова.

Данная патология в мировой медицинской литературе называется «Бычья дуга аорты» (Bovine Aortic Arch) и встречается крайне редко, а в сочетании с критическим пороком – коарктацией аорты еще реже. Крайне важно устранить коарктацию аорты без использования инородных материалов и в возрасте до 2 лет, тогда появляются хорошие шансы избежать повторных вмешательств и возникновения артериальной гипертензии, рефрактерной к антигипертензивной терапии.

Мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела аорты до операциии
Мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела аорты до операциии

Мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела аорты до операциии

В Центре Алмазова ребенок был подготовлен к оперативному лечению командой детских кардиологов, кардиохирургов и специалистов по диагностике (Т. Н. Татаринова, А. В. Василец, А. А. Морозов, В. М. Заверза).

В возрасте 7 месяцев жизни малышке была проведена кардиохирургическая операция, в ходе которой на протяжении 150 минут врачи исправляли сложный порок сердца. Из левосторонней заднебоковой торакотомии были выделены от окружающих тканей дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, левая подключичная артерия и нисходящая аорта; участок сужения аорты иссечен, сформирован прямой анастомоз с пластикой дистальной дуги аорты аутотканями подключичной левой артерии без применения методов вспомогательного искусственного кровообращения для адекватного кровоснабжения головы маленькой пациентки.

«Из технических моментов во время операции следует отметить сложность соблюдения баланса между возможностью сохранения адекватного кровообращения головного мозга и возможностью сохранения тканей аорты для создания сосудистого анастомоза. В ходе хирургического вмешательства мы постоянно осуществляли мониторинг кровообращения мозга ребенка. При малейших признаках появления гипоксии мозга (что воспринималось как нарушение кровообращения) – зажим на аорте перемещали. Время ограничения кровообращения по аорте в течение основного этапа операции составило 25 минут»,– объясняет выполнивший операцию врач – сердечно-сосудистый хирург, заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии для детей, к.м.н. Александр Камильевич Латыпов.

«Бычью дугу аорты» – редчайший порок сердца – успешно прооперировали детские кардиохирурги Центра Алмазова

Ребенок был экстубирован через 3 часа от момента поступления в отделение реанимации из операционной, в инотропной поддержке не нуждался. В отделении анестезиологии-реанимации с палатами интенсивной терапии № 11 для детей (заведующий К. А. Морозов) пациентка провела пять суток, где ей была подобрана консервативная фармакологическая терапия. Затем уже в стабильном состоянии девочка была переведена в отделение сердечно-сосудистой хирургии для детей, где находилась в течение девяти суток. Послеоперационный период протекал без особенностей, и после полного окончания курса лечения малышка вместе с мамой были выписаны домой.

Контрольное исследование дуги аорты (мультиспиральная компьютерная томография) показало адекватную хирургическую коррекцию.

Мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела аорты до операциии
Мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела аорты до операциии

Дуга аорты после кардиохирургического лечения по данным МСКТ

Благодаря опыту специалистов НМИЦ им. В. А. Алмазова, а также наличию в учреждении высокотехнологического медицинского оборудования, позволяющего выполнять вмешательства такой сложности, удалось успешно применить хирургическую технику и устранить врожденный порок сердца без каких-либо осложнений в минимальные сроки для ребенка первого года жизни.

«Бычью дугу аорты» – редчайший порок сердца – успешно прооперировали детские кардиохирурги Центра Алмазова

Источник: www.almazovcentre.ru